原发性肾上腺静脉肉瘤一例

1.病例文献资料

病征，男，52岁。B超体检断定从右边骨骼肌占位，连续性质相符。既往有十二指肠切掉世界史。

CT检查：上头部CT平扫显示从右边骨骼肌的区一类球形皱纹，形状共约12.4×10.7×10.9 cm，界线确切，运动速度不匀，皱纹边沿示少许结节锥形钙化灶，从右肾外露移去。进一步提颇高打印皱纹其所呈球形轻度不匀精进，边沿可见迂曲穿行的肾脏幽，其所期及提前期皱纹内肾脏幽增颇高（三幅1-5）。

三幅1 平扫示从右骨骼肌的区极低运动速度皱纹，界线确切。三幅2-4 进一步提颇高打印动脉期皱纹边沿呈球形小结节锥形、絮锥形精进，腹腔期及提前期病灶进一步精进，边沿迂曲拓展的肾脏幽骤然增颇高。三幅5 上端位打印可见从右肾外露向移去。

开刀及病理：术中见从右边骨骼肌结节锥形肿物一个，形状共约13×13×11 cm，重695g，中空完整，切面灰黄灰红实连续性质中，中央的区可见大片坏死，部分的区近中空处见金黄似正常人骨骼肌样一个组织。光镜下皱纹内可见衬以游离的肾脏闽南语，管闽南语密切关系相互联系，游离异形连续性微小，可见钍像。免疫组化ERG（+），CD31（+），CKP（+），Vimentin（+），FLI-1（+），Ki-67（50%+）。病理病人：从右边骨骼肌肾脏畸形，未侵及骨骼肌被膜（三幅6）。

三幅6 病理三幅片可见衬以游离的肾脏闽南语（HE×40）。

2.讨论

肾脏畸形（Angiosarcoma）是一种少见的源于肾脏游离的颇高度恶连续性，频发于黏膜、乳腺、脊柱后以及内脏器官，肠胃脏是最极易再加的脏器，频发于骨骼肌的肾脏畸形罕见，同样世界史料多半是个案另据，最早由Kareti等另据。目前该病的频发机制尚相符确，长期的上皮细胞增生、放射疗法、家族连续性肾脏或者接触氯乙烯、含砷化合物及二氧化钍造幽剂等物质被认为是该病的诱发因素所。根据同样世界史料另据情况上皮细胞骨骼肌肾脏畸形好发于60-70岁男连续性病征，仅有为无功能连续性皱纹。临床展现缺乏特异连续性，最常用为腹痛及头部包块，也可展现为体重下降、体重减轻以及间歇性等。

开刀时可见正常人的骨骼肌一个组织被皱纹挤压于一侧。举例来说病征没有自觉症锥形，儿茶酚胺及皮质醇雌激素仅有在正常人范围。该病为颇高变异，恶连续性程度颇高，极易频发一个组织器官浸润及远处分散，病征预后一比，两年和五年的死亡率分别共约为44%、24%。开刀切掉联合放疗的治果优于；也开刀切掉或；也放疗，目前对于治疗的作用尚存在争议。有研究证明幽响该病最重要的预后因素所是原发灶形状，故对该病一时期断定、一时期病人、一时期疗法尤为重要。

同样世界史料另据多是骨骼肌肾脏畸形的CT幽像，磁共振的另据相对较少。虽然该病罕见，其幽像展现有数一定特质连续性。举例来说幽像展现与世界史料另据基本相符。CT上展现为脊柱后以极低运动速度居多的不匀皱纹，多半单侧发病，界线确切，可呈球形浸润连续性生长，体积相当大，轴位单模从5 cm-16 cm不等。中心大面积坏死常用，偶伴水肿、钙化。当肾脏畸形以囊连续性成细分主时更极易与骨骼肌的区其它频发囊变的皱纹辨识，如皮质乳癌及嗜铬细胞病变。进一步提颇高打印时动脉期皱纹边沿显现出来精进，其所期和提前期皱纹边沿进一步精进、呈球形向心连续性向皱纹中心前进，类似于肾脏病变精进方法，邻近迂曲拓展的肾脏幽随时间提前增颇高。提前精进被认为与皱纹内网锥形交界的肾脏间隙有关，；还有充满体内

皱纹的邻近精进在同样世界史料另据之中基本上仅有显现出来了，这可以作为骨骼肌肾脏畸形的幽像特质，精进方法略有一比别，可成马蹄形或片絮锥形。磁共振上T1WI及T2WI仅有呈球形颇高极低混杂信号，其中T1WI上颇高信号、T2WI上极低信号为皱纹内水肿。精进方法同CT，皱纹边沿显现出来提前精进及拓展的肾脏幽。

上皮细胞骨骼肌肾脏畸形要与骨骼肌的区其他辨识。

①内分泌乳癌：源于内分泌，是骨骼肌最常用的上皮细胞恶连续性。细分功能连续性及非功能连续性，病征展现有腹痛、头部包块、Cushing病症（大共约50%显现出来）等。极易频发肠胃、肺、骨及上皮细胞结分散，时常在断定时已到晚期。CT展现多为少于5 cm的不匀运动速度皱纹，内有坏死或陈旧连续性水肿起因的极低运动速度的区。20-30%病例可断定点片锥形钙化幽，而肾脏畸形内的钙化多为肾脏闽南语内血栓转化形成，菱形较皮质乳癌规整。进一步提颇高打印时呈球形不规则精进，中心极低运动速度的区无精进。精进程度下降减慢、廓清提前。

②骨骼肌腺病变：源于内分泌，细分Cushing腺病变、Conn腺病变以及无功能腺病变。70%的腺病变细胞内含有丰富脂质，CT平扫展现为极低运动速度，价格便宜，直径多小于5 cm，质仅有，界线确切，很少频发钙化、水肿。有研究证明以10HU作为平扫的必需反之亦然，其病人腺病变的灵敏度为70%，特异度为98%，进一步提颇高打印时随之精进、对比剂并能廓清，此可作为乏脂连续性腺病变与肾脏畸形的辨识概要。

③骨骼肌嗜铬细胞病变：骨骼肌髓质起源的副神经节，释放儿茶酚胺造成了阵发连续性或持续连续性颇高血压和代谢紊乱症候群。CT上展现为体积相当大的球形或分叶锥形皱纹，直径少于3 cm，有完整中空，极易频发坏死、囊变和水肿，少数可见点锥形、弧线锥形钙化。嗜铬细胞病变属于富血供，与肾脏畸形的精进方法有相当大一比别，前者进一步提颇高后微小精进，皱纹内极低运动速度的区无精进，提前期皱纹运动速度趋于匀但运动速度仍较颇高。当皱纹显现出来大范围陈旧连续性水肿时，也可呈球形轻度精进。

综上所述，上皮细胞骨骼肌肾脏畸形虽然罕见，但具有一定幽像特质。在断定骨骼肌的区以上特质占位时，除了一般常用，应考虑此病的可能。

原始出处：

吴奕君,徐霖.上皮细胞骨骼肌肾脏畸形一例[J].中国CT和MRI杂志,2019,17(01):149-150.