Dev Cell ：囊胞性纤维症中粘膜下层腺体酸性pH和高浓度蛋白含量避免异常粘液

囊体性纤维病症（Cystic Fibrosis， CF) 是在极高加索人种中时会常见的由调控囊性纤维化跨膜型神经平衡蛋白（CFTR）的遗传引来的隐形遗传病。CFTR的功能缺失引发口腔囊状纤毛清理功能障碍，引致了上口腔和肺部囊状缺血性。一旦入侵的流感病毒、菌株、颗粒等扣留在口腔就时会引来反复炎病症，再一较短寿命长。肺部囊状缺血性作为CF中时会带来后期病病症恶化的关键重大事件，其成因与有助于由此可知不似乎。

2020年7月29日，来自密苏里国立大学（University of Iowa）的莫顿院士，戴维斯休斯自然科学数据分析院（HHMI）数据分析员Michael J. Welsh开发团队在Developmental Cell上发表了题目为Acidic Submucosal Gland pH and Elevated Protein Concentration Produce Abnormal Cystic Fibrosis Mucus的文章。其中时会密苏里国立大学的现职教授谢瑜亮（Yuliang Xie）和鹿琳（Lin Lu）芝加哥国立大学为并列第一编者。该数据分析断定在CF中时会，产生囊状的表皮底层表皮（Submucosal gland）中时会的酸度pH和极高酶剂量转变了囊状的耐用性，从而引致囊状缺血性。而一旦异常的囊状成型，转变口腔上表层的pH无法逆转其耐用性。

首先，数据分析部门可用和人类文明CF病人病症状相异的病理动物，许多学生CFTR基因敲除奶（CF奶）的食道来数据分析表皮底层表皮的黏液分泌物。首先，数据分析部门采集了透量的食道表皮底层表皮的囊状顺利进行分析。与野生型奶食道囊状相比，许多学生CF奶 pH更高，囊状分泌物截面积减缓，并且蛋白剂量升极高。

囊状在表皮底层表皮成型早先衣物在高pH和极高钠离子剂量的囊状豆芽中时会，通过体外分泌物更快释放到表皮囊管中时会，急速变大，并再一成型具有一定耐用性的口腔囊状。为了数据分析囊状成型初，pH，钠离子剂量和酶剂量对囊状张力和黏性的制约，数据分析部门设立了一种新型鼻涕虫（Banana slug）分子生物学。鼻涕虫囊状分泌物细体时会和奶囊状底层表皮中时会的囊状分泌物细体时会，成型的囊状骨架，蛋白质染料都十分相似。因为鼻涕虫分泌物囊状豆芽到体表，通过收集囊状豆芽，遏制囊状豆芽的破裂，数据分析部门就只能数据分析自然环境因素对囊状耐用性的制约。通过数据分析并囊状豆芽破裂和囊状变大，数据分析部门断定在囊状成型时，高pH下囊状变大截面积少小于极高pH下的变大截面积，同时囊状成型的张力增高。且在极高钠离子剂量和高pH中时会变大截面积很小，张力（Elastic modulus）最大。而且囊状张力和黏性都随酶剂量升极高而增高，且增高幅度在高pH下更加显著。在囊状成型在此之后，于是又次转变囊状的pH和钠离子剂量或酶剂量时，都不只能于是又转变囊状的张力。

为了更进一步在骨髓层面的测试这一断定，数据分析部门独有了生物体中时会囊状成型的有助于，可用透流场高效率制造了人工表皮底层表皮。这种人工表皮底层表皮只能成型囊状束，并定量数据分析囊状束的熔体和碎裂。数据分析断定值得注意得出结论在囊状成型初期高pH和极高钠离子剂量使成型的囊状束很难熔体和碎裂；与之相对，在囊状成型在此之后转变pH或钠离子剂量都不于是又转变囊状束的熔体和碎裂。更更进一步，数据分析部门利用离体的许多学生奶食道中时会顺利进行试验，断定在已经成型的囊状束中时会转变口腔表层的pH或钠离子剂量不只能更有效的清理囊状。

作为总结，本数据分析想象力的可用了三个并不相同的高效率平台（鼻涕虫囊状豆芽，透流场人工表皮底层表皮，和离体活食道），数据分析得出结论口腔囊状的物理性质（变大截面积，张力，黏性，熔体，碎裂）受囊状成型时的pH，钠离子剂量，酶剂量制约。而囊状成型在此之后，其物理性质不于是又受这些因素的制约。本数据分析提供了一种CF囊状缺血性的有助于：在CF时，高pH，极高钠离子剂量，和极高酶剂量的表皮底层表皮内生理自然环境，时会成型极高张力，极高黏性，不易碎裂的囊状。同时，本数据分析为缓解或治疗CF中时会囊状缺血性提供了潜在的策略性：介入囊状成型时的生理必需时会更有效清理口腔囊状。

原始说是：

YuliangXie,LinLu,Xiao XiaoTang,et al.Acidic Submucosal Gland pH and Elevated Protein Concentration Produce Abnormal Cystic Fibrosis Mucus.Developmental Cell.Available online 29 July 2020.