Radiology:MRI，给你一双看清白质消融人为病史的眼睛！

脑部增温（VWM）是肾病病症哮喘的一种展现出形式，其里面肾病是唯一或最突出的受影响组织。定义VWM的MRI相似性是肾病的来进行性均匀分布和囊性忽略，于FLAIR图表上展现出为肾病回波接近或与小肠（CSF）相同。

VWM是由EIF2B1-5基因组里面的任何一个基因组的双拷贝核酸变异引起的，这些基因组序列酿酒酵母翻译起始变异eIF2B的五个亚单位。VWM的发作时间主要是在儿童现代，但于胚胎期至老年期均可发作。

在过去的30年里面，MRI在VWM的诊断里面造就了重要功用。然而，肾病振幅的时间过程还从未被管理系统数据分析，而且欠缺不同发作出年的MRI演变的管理系统资料。为了使MRI在病患试验里面造就更加有价值的功用，近来，发表在Radiology华尔街日报的一项数据分析通过对大量经生物学证实的VWM患儿在MRI上的肾病极度进展持续性的管理系统数据分析，为解剖促使认知及说明VWM的发生发展发放了医学影像支持者。

根据发作出年，将基因组确认的VWM患儿自上而下为六组：1岁不限，1岁至2岁不限，2岁至4岁不限，4岁至8岁不限，8岁至18岁不限，以及18岁或以上。经独立机构送审一个委员会批复，用三种方式对1985年至2019年期间授予的所有可用的MRI打印图表来进行了回顾性分析。 (a)测量侧脑组织宽度与股骨的平均值（脑组织与股骨平均值[VSR]），以估计脑萎缩；(b)在FLAIR图表上，通过目测将肾病细分出现异常、很高回波、均匀分布或囊性忽略的平均值，并转立体化为脑部振幅评分。(c) 颅内容积被切分出出现异常外观的脑部和灰质、极度但内部结构上普遍存在的（FLAIR-很高回波）和均匀分布或囊性（FLAIR-很高回波）脑部，以及脑组织和小肠（CSF）。

本数据分析评估了270名患儿（里面位出年，7岁[四分以此类推范围，3-18岁]；144名未婚患儿）的共计461次核查；112名患儿来进行了连续扫描。发作早的患儿具有较很高的VSR[F(5) = 8.42; P < .001]和CSF体积[F(5) = 21.7; P < .001]，较低的脑部振幅评分[F(5) = 4.68; P < .001]和均匀分布或囊性脑部体积[F(5) = 13.3; P < .001]。发作时间越晚，脑部振幅评分[b=-1.6，t（109）=-3.9；P<.001]和VSR[b=-0.05，t（109）=-3.7；P<.001]的进展率越低。

图 不同发作出年的患儿在FLAIR图表里面肾病极度的进展持续性。(a, e) 一位7个同月发作的异性恋患儿的第一次（a）和再一一次（e）MRI打印（7个同月和23个同月时）。第一次MRI打印时，内囊和胼胝体的FLAIR很均匀分布和大脑大脑皮层脑部的非常少均匀分布。在再一一次MRI打印里面可以注意到大肾病的完全囊性忽略。在再一一次MRI打印里面，侧脑组织的后部因脑部沉降而扩张；脑组织的侧部一直保持平坦。(b, f) 一名14个同月发作的异性恋患儿的第一次（b）和再一一次（f）MRI打印（19个同月和30个同月时）。第一次MRI打印显示弥漫性脑部极度，大脑皮层脑部有均匀分布物理现象。在再一一次MRI打印里面，肾病完全被液体引入。(c, g）一个7岁发作的未婚患儿的第一次（c）和再一一次（g）MRI打印（8岁和25岁时）。脑部冰冻显示后期放射状的条纹，反映了均匀分布组织内保存良好的血管壁周围组织。再一一次MRI打印显示均匀分布的肾病有轻度上升，肾病萎缩。(d, h) 一名46岁发作的未婚患儿的第一次（d）和再一一次（h）MRI打印（48岁和55岁）。第一次MRI打印显示脑组织周围脑部轻度均匀分布，大脑皮层和皮层下脑部外膜立体化并伴有脑萎缩。再一一次MRI打印显示均匀分布从未明显上升，脑萎缩稍为上升。

本数据分析断定，肾病增温的解剖类型和进展过程取决于病症的发作出年：发作越早，肾病振幅的囊性忽略就越，进展速度越快：而发作越晚，则脑部萎缩和外膜增生更加占优势。明确这些MRI相似性对于正确解释及说明肾病病症的解剖生理以及促使的病患试验发放了强有力的参见依据。

原文出处：

Menno D Stellingwerff,Murtadha L Al-Saady,Tim van de Brug,et al.MRI Natural History of the Leukodystrophy Vanishing White Matter.DOI:10.1148/radiol.2021210110